不整脈原性右室心筋症

概要

不整脈原性右室心筋症は、右心室が拡大し、右心室を中心に心臓の筋肉の収縮する力が低下する病気です。不整脈を起こすため、動悸や失神、突然死の原因となります。心臓の収縮する力が弱まると、心不全をきたし、むくみや息切れの原因となります。

原因

介在板(心臓の筋肉の細胞と細胞をつなぐ部位)の遺伝子の変化が、主な原因とされています。介在板以外の遺伝子に生じた変化も、原因となることが知られています。同じ遺伝子の変化を持っていても、発症する年齢や症状の出方には個人差があります。

診断方法

心電図、心エコー図検査、心臓MRI検査、心臓カテーテル検査、家族歴などを組み合わせて診断されます。遺伝学的検査(保険診療外)が実施されることもあります。

症状

不整脈のため、動悸、ふらつき、失神などを認めることがあります。心臓の収縮する力が弱まると心不全をきたし、息切れ、だるさ、体のむくみを生じることがあります。

日常生活での注意点

不整脈原性右室心筋症では、激しい運動が、心臓の機能を低下させ、不整脈を増やすことが明らかとなっています。競技スポーツなどの激しい運動は避ける必要があります。

患者数と疫学

およそ2000名から5000名に1人と報告されていますが、正確な人数は不明です。20歳代から40歳代での発症が最も多いとされています。

治療法

不整脈に対しては、内服治療や、カテーテルアブレーション治療、植込み型除細動器による治療が行われます。心不全をきたした場合は、内服治療が行われます。病状が進行した場合は、心臓移植の適応となります。

予後

不整脈原性右室心筋症の予後は、不整脈の出やすさや、心臓のポンプ機能がどのくらい低下しているかによって異なります。適切な治療を続けることで、安定した状態を長く保つことが可能とされています。